Angioplastia coronária com stent em pacientes operados de cardiopatias congênitas / Coronary angioplasty with stent in patients operated on for congenital heart disease

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Anomalias congênitas da origem ou trajeto das coronárias podem necessitar correção cirúrgica. Outras cardiopatias congênitas requerem translocação das coronárias na cirurgia corretiva (ex: transposição das grandes artérias [TGA]). Compressão extrínseca, acotovelamentos, retração cicatricial entre outros podem causar insuficiência coronária (ICo) no pós-operatório (PO) precoce ou tardio. O manejo terapêutico destas situações não é bem estabelecido na literatura. Objetivo é relatar nossa experiência com a angioplastia coronária nestes pacientes e seus desfechos. MÉTODOS: Estudo observacional de pacientes previamente operados de cardiopatias congênitas que necessitaram de reimplante de uma ou 2 coronárias. ICo foi suspeitada clinicamente e confirmada por angiografia, ultra-som (US) ou angiotomografia coronária (TC). Confirmada a obstrução, procedeu-se com implante de stent eluído seguido de reavaliação clínica, métodos de imagem intra-coronário e exames de rastreamento para ICo. Dupla antiagregação foi mantida por 3 meses e o AAS indefinidamente. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Quatro pacientes (lactente, criança, adolescente e adulto jovem) previamente operados (TGA [n=2], origem anômala da coronária esquerda [CE], trajeto maligno da CE) foram submetidos com sucesso a angioplastia com stent. No caso da TGA do lactente, o procedimento foi realizado por via carotídea em ECMO no PO precoce. Neste, o stent foi implantado no tronco da coronária direita. Nos 3 casos eletivos com angina estável no PO tardio, mecanismos diversos de estenose foram observados no US e/ou na TC. Nestes, os stents foram implantados via femoral no tronco da coronária esquerda. Não houve complicações dos procedimentos. Stents compatíveis com o diâmetro de coronária do adulto foram usados. Todos os pacientes apresentaram melhora clínica e laboratorial imediata e se mantiveram sem ICo no seguimento. O lactente permaneceu com acinesia na parede inferior. CONCLUSÕES: A angioplastia coronária deve ser considerada no manejo de pacientes com cardiopatias congênitas que necessitaram de reimplante das coronárias e que apresentam ICo precoce ou tardia. Nesta experiência inicial, o procedimento se mostrou factível, seguro e eficaz.

Criação percutânea de fenestrações via trans hepática no conduto extra cardíaco no PO tardio de Fontan / Percutaneous creation of transhepatic fenestrations in the extracardiac conduit in the late postoperative period of Fontan

INTRODUÇÃO: Pacientes submetidos a cirurgia de Fontan podem apresentar complicações tardias devido a congestão venosa crônica. A criação de fenestrações nos condutos sem fenestrações pode, teoricamente, atenuar a congestão venosa e melhorar as condições clínicas já que leva a aumento do débito cardíaco sistêmico a despeito de leve dessaturação. A literatura é controversa sobre a eficácia deste tipo de procedimento. OBJETIVO: Relatar nossa experiência com a criação percutânea de fenestrações usando uma nova técnica por via trans hepática. MÉTODOS: Estudo observacional de pacientes com complicações tardias de Fontan extra cardíaco não fenestrado (hepatopatia, enteropatia perdedora de proteína, ICC direita). A via transhepática foi obtida por punção percutânea usando fluoroscopia e contraste. Por dentro de uma bainha longa 8Fr uma agulha de punção transeptal foi avançada para perfuração mecânica do conduto. Stents revestidos de 5-7 mm foram usados para criação da fenestração. O ecocardiograma transesofágico (ETE) foi empregado na monitoração. O trajeto hepático foi ocluído com plugs. Anticoagulação vs antiplaquetários ficou a critério clínico. Parâmetros clínicos e laboratoriais foram aplicados no seguimento para avaliar os desfechos. RESULTADOS: Seis pacientes (mediana idade 10 anos) foram submetidos ao procedimento com sucesso e sem complicações. Três deles apresentavam sinais e sintomas de enteropatia perdedora de proteínas (EPP) e os outros ICC direita. Não foram observadas altas pressões no conduto. Um ótimo ângulo de ataque para perfuração na porção inferior do conduto foi obtido em todos os casos. Ao ETE todas as fenestrações apresentavam fluxo adequado D-E pelo stent após implante. A saturação caiu de 92 +/- 3 para 85 +/- 2%. Não houve sangramentos ou hematomas no fígado. Houve melhora clínica inicial em todos os pacientes com redução da congestão venosa. Apesar disto, não houve remissão da EPP nos 3 pacientes (apesar de melhoria laboratorial). Em um destes houve oclusão tardia do stent não sendo possível sua recanalização. CONCLUSÕES: A via trans hepática proporcionou um ótimo ângulo de ataque para criação percutânea de fenestrações com stents em condutos não fenestrados no Fontan. Esta técnica foi segura em nossas mãos, mas sua eficácia foi errática. Estudos adicionais de longo prazo são necessários para avaliar o impacto clínico da criação destas fenestrações nestes difíceis pacientes.

Implante de Stent para coartação da aorta em neonatos e lactentes menores de 15 KG ­ seguimento de longo prazo / Stent implantation for coarctation of the aorta in neonates and infants under 15 kg ­ long-term follow-up

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Apesar do tratamento cirúrgico da Coartação da Aorta (CoA) nesta faixa etária ainda ser preconizado, a abordagem percutânea com implante de stent é bem estabelecida nos casos de recoartação ou com elevado risco operatório. Existe uma paucidade de dados a respeito do uso de stents nos neonatos e lactentes, especialmente no que se refere ao seguimento clínico tardio. MÉTODOS: Estudo retrospectivo observacional, através da revisão de prontuários médicos e análise de variáveis relacionadas ao implante percutâneo de stent para CoA em neonatos e lactentes com peso abaixo de 15 kg. Variáveis contínuas foram avaliadas e comparadas em relação à média, com IC de 95%. Foram elaboradas curvas de Kaplan-Meyer para a determinação da sobrevida livre de reintervenção. RESULTADOS E CONCLUSÕES: 62 pacientes consecutivos foram avaliados de jan/2010 a jun/2022; 36 (59,7%) do sexo masculino, 24 (39,2%) deles com hipertensão arterial (HA). Destes, 26 tinham menos de 6 meses de idade (41,9%) e 6 eram recém-nascidos (9,7%). A média de peso no procedimento foi de 8,2 ± 4,2 kg e idade 1,3 ± 1,4 anos. A CoA foi nativa em 53 pacientes (85%). O acesso foi femoral em 22 casos (35,5%), carotídeo em 39 (62,9%) e em 1 caso foi híbrido. Houve sucesso clínico e angiográfico em todos os pacientes, com queda do gradiente sistólico pico-pico de 36,1 ± 3,7 para 6,7 ± 8,5 mmHg (p<0,01) e aumento do diâmetro da CoA de 3,6 ± 1,6 para 8,2 ± 2,4 mm (p<0,001). Houve perda de pulso femoral em 3 (4,8%) pacientes, revertida após anticoagulação; sem outras complicações imediatas. O seguimento clínico médio foi de 5,0 ± 3,1 anos. 18 pacientes mantinham medicação (29%), 12 deles (19,4%) ainda com HAS grau I. 3 pacientes tiveram fratura do stent (4,8%) e 2 aneurismas foram observados na angiotomografia de controle de 12 meses (3,2%), sendo todos tratados com implante de stent coberto, sem complicações. 20 pacientes necessitaram de 1 redilatação do stent (3 já na 2ª), todos com sucesso e sem complicações graves. A média da sobrevida livre de reintervenção foi de 7,0 ± 0,5 anos (IC 95%: 5,2-8,1). Não houve óbitos relacionados ao procedimento. Conclusao: O tratamento percutâneo da CoA com stent em neonatos e lactentes é seguro e eficaz, inclusive no longo prazo, quando necessárias redilatações para adequação ao crescimento somático do paciente. Fraturas do stent e aneurisma foram observados em uma taxa pequena e todos passíveis de tratamento percutâneo, com sucesso. Os dados acima suportam o tratamento percutâneo da CoA como primeira linha nesta idade.

Implante de stents na via de saída do ventrículo direito em lactentes muito hipoxêmicos. Uma alternativa paliativa válida / Implantation of stents in the right ventricular outflow tract in very hypoxemic infants. A valid palliative alternative

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Lactentes com Tetralogia de Fallot (T4F) podem cursar com crises hipoxêmicas a despeito da profilaxia farmacológica necessitando de intervenções para aumentar o fluxo pulmonar. A cirurgia de Blalock-Taussig-Thomas é a abordagem tradicional. Entretanto, além de mortalidade significativa, ela pode distorcer as artérias pulmonares (APu) e promover fluxo pulmonar não homogêneo. O implante de stents na via de saída do ventrículo direito (VSVD) tem sido empregado com ótimos resultados. Pouco se sabe dos desfechos deste procedimento no Brasil. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança do procedimento e seu impacto na correção total. MÉTODOS: Estudo de coorte longitudinal observacional com coleta de dados retrospectiva. População: lactentes com T4F e hipoxemia (Sat<75%) persistente ou em crises a despeito da otimização clínica. Stents coronários eluídos ou periféricos foram usados com diâmetros um pouco maiores que a VSVD. As variáveis de desfechos foram: SatO2, gradiente, valor Z das APus e peso, tempos de CEC e anóxia na correção total e tempo de UTI. Grupo controle: 24 lactentes entre 6-12 meses de idade submetidos a correção total sem paliação prévia, utilizado para comparações cirúrgicas. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Desde 2012, 11 lactentes (mediana de peso e idade: 2 meses e 4kg) foram submetidos ao procedimento. Em todos houve sucesso no implante, sem eventos adversos graves. A mediana da satO2 aumentou de 73% para 92% (p<0,001) e a do gradiente máximo caiu de 84 para 54 (p<0,001). No seguimento, 4/6 pacientes com baixo peso Z<-3.0 normalizaram a curva ponderal. Ao eco, nos 4 pacientes com APus hipoplásicas (Z<-2.0) houve normalização do diâmetro. Sete pacientes evoluíram para correção total com idade média de 8 meses. Nestes, os tempos de CEC e anóxia foram semelhantes aos do grupo controle. Excluindo um paciente do grupo da intervenção que ficou em ECMO por 7 dias após a correção, não houve diferenças em relação ao tempo de uso de drogas vasoativas, intubação e permanência na UTI. O implante de stents na VSVD em lactentes hipoxêmicos com T4F é uma modalidade paliativa segura e eficaz, que resulta em melhora da satO2, permitindo ganho de tempo para a correção total. Parece ajudar na recuperação do baixo peso e/ou hipoplasia das APus. A retirada cirúrgica do stent não impacta nos tempos cirúrgicos nem no pós-operatório. Em mãos experientes deve ser considerada a modalidade paliativa de eleição.

Os desafios da implementação de um serviço de transplante cardíaco infantil em um centro de referência cardiológica / The challenges of implementing a pediatric heart transplant service in a cardiology reference center

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O transplante cardíaco (TX) pediátrico iniciou sua história há pouco mais de meio século. Desde então, grandes avanços aconteceram, principalmente na década de 80, com o desenvolvimento das terapias imunossupressoras, o progresso das técnicas cirúrgicas e dos cuidados de terapia intensiva (UTI). Atualmente poucos são os serviços que realizam TX pediátrico no Brasil, muitos deles pela falta de experiência profissional, pela dificuldade no manejo da insuficiência cardíaca avançada e, principalmente, pela falta de doadores. MÉTODOS: Análise retrospectiva de diagnósticos, indicações, complicações e resultados dos pacientes menores de 14 anos submetidos à TX no período de Dezembro de 2017 à Janeiro de 2022. RESULTADOS: Foram 5 pacientes menores de 14 anos submetidos ao TX no período citado, com idade entre 5 e 13 anos, peso entre 16 e 32 kg, 4 do sexo masculino, 4 brasileiros e 1 estrangeiro, 3 pacientes tinham o diagnóstico de Miocardiopatia dilatada e 2 com Cardiopatia Congênita que evoluíram para falência ventricular. Três pacientes precisaram de assistência mecânica com ECMO antes de receber o coração, com tempo médio de 19 dias. O tempo de internação na UTI pediátrica pós TX variou entre 6 e 45 dias. Todos os pacientes receberam indução com Thimoglobulina e esquema tríplice de imunossupressão: Inibidor de Calcineurina, Antiproliferativo e esteróide. O tempo de internação na enfermaria pediátrica variou entre 27 e 76 dias. Um paciente evoluiu com laceração subglótica e necessidade de traqueostomia, e um foi a óbito dois anos e meio após o TX, relacionado à Covid-19. As complicações mais frequentes foram hipertensão arterial e risco de infecção por citomegalovírus (CMV). As reinternações ocorreram por pneumonia, suspeita de rejeição e viremia aumentada para CMV. Todos realizaram biópsia endomiocárdica; dois pacientes apresentaram rejeição grau I. Quatro pacientes seguem em acompanhamento ambulatorial, assintomáticos e com níveis séricos de imunossupressão adequados. CONCLUSÃO: O TX cardíaco pediátrico ainda é padrão ouro para os casos de falência cardíaca na faixa etária pediátrica. Apesar dos desafios, os resultados satisfatórios foram determinantes e impactaram no prognóstico desses pacientes. Vencer as resistências parece ser o caminho para o sucesso de casos tão desafiadores.

Relato de caso: uso de trombolítico para recanalização de shunt central em UTI pediátrica de pós-operatório cardíaco

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Como alternativa ao clássico shunt de Blalock­Tausig, os shunts aortopulmonares centrais, entre a aorta ascendente e o tronco pulmonar, foram introduzidos por Shumacker e Mandelbaum em 1962, em situações de ventrículo único ou lesões biventriculares complexas, como estratégia paliativa de garantir o fluxo pulmonar, permitindo que o paciente e sua vasculatura pulmonar cresçam até o tamanho ideal para o novo estágio de correção. Via de regra, apesar de o procedimento em si não ser complexo, a mortalidade precoce e tardia após estas cirurgias são significativas, geralmente em decorrência do fluxo pulmonar excessivo, arritmia ou trombose precoce de shunt. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 meses, com diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular ampla, colaterais sistêmico-pulmonares e canal arterial, foi submetido à confecção de shunt central aorta - artéria pulmonar esquerda com tubo PTFE nº 3,5. No 10° dia de pós-operatório (PO), 10 horas após extubação orotraqueal, evoluiu com insuficiência respiratória aguda e hipóxia refratária. Realizado ecocardiograma transtorácico à beira-leito, que evidenciou oclusão parcial por trombo da derivação. Sendo administrado então heparina em bolus (100 UI/Kg) e contínua (5 UI/kg/h) sem sucesso, e, posteriormente, alteplase em infusão contínua na dose de 0,2 mg/kg/h em 6 horas, com reabertura do shunt, evoluindo com melhora clínica progressiva. Recebeu alta da UTI 13 dias após a trombólise, no 24° PO. Conclusões: Os shunts sistêmico-pulmonares continuam sendo importantes no arsenal de técnicas cirúrgicas cardíacas pediátricas. No entanto, a trombose precoce dessas derivações ainda configura uma complicação considerável, podendo levar à morte súbita, mesmo com o uso de anticoagulantes de forma profilática. Desta forma, faz-se necessário o estudo de métodos menos invasisos para desobstrução destes shunts, como a trombólise farmacológica, já que reabordagens cirúrgicas, pelo seu inerente teor invasivo, tendem a elevar a morbi-mortalidade significativamente.

The cone procedure to ebstein's anomaly repair: clinical and echocardiographic outcomes

INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.

Factibilidade, segurança e eficácia do fechamento percutâneo da comunicação interatrial em crianças pequenas / Feasibility, safety and efficacy of percutaneous atrial septal defect closure in infants

INTRODUÇÃO: A experiência com o fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) em crianças pequenas é limitada. Avaliamos a factibilidade, a segurança e a eficácia desse procedimento em crianças com peso < 20 kg. MÉTODOS: Estudo descritivo observacional de uma coorte de crianças < 20 kg submetidas a tratamento percutâneo. Pacientes com dilatação ventricular direita e sintomas evidentes foram incluídos. Implantamos próteses aprovadas pela ANVISA, sob monitorização ecocardiográfica transesofágica. Os pacientes foram avaliados 1 mês, 3 meses, 6 meses e 12 meses após. RESULTADOS: Entre outubro de 1997 e maio de 2012, 80 pacientes foram tratados. As medianas de idade e peso foram de 4 anos (1-12) e 13,5 kg (5-20), respectivamente, 20 pacientes apresentavam alguma síndrome genética (25%) e 4 pacientes (5%) apresentavam CIA adicional. Somente um paciente necessitou duas próteses. Dois pacientes tinham defeitos associados, os quais foram tratados no mesmo procedimento (estenose pulmonar valvar e fístula arteriovenosa). Um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular total durante o implante da prótese, resolvido espontaneamente 36 horas após a remoção da prótese, sem necessidade de implante de marca-passo. Esse paciente foi tratado percutaneamente 6 meses após com sucesso, sem complicações. Setenta e nove pacientes receberam alta hospitalar em até 24 horas após o procedimento. Fluxo residual discreto (1-2 mm) foi observado em 5% dos casos antes da alta. Após 6 meses de seguimento, não foi detectado fluxo residual. Não houve complicações tardias no seguimento. CONCLUSÕES: O fechamento percutâneo da CIA em crianças pequenas selecionadas e sintomáticas é uma alternativa tera­pêutica factível, segura e eficaz, devendo ser a primeira opção para seu tratamento.

BACKGROUND: The experience with percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) in infants is limited. We sought to determine the feasibility, safety and efficacy of this procedure in children weighing < 20 kg. METHODS: Observational study of a cohort of children weighing < 20 kg undergoing percutaneous closure. Patients with right ventricular enlargement and evident symptoms were included. ANVISA approved devices were implanted under transesophageal echocardiography monitoring. Patients were evaluated 1, 3, 6 and 12 months after the procedure. RESULTS: Eighty patients were treated between October 1997 and May 2012. Median age and weight were 4 years (1-12) and 13.5 kg (5-20), respectively, 20 patients had a genetic syndrome (25%) and 4 patients (5%) had an additional ASD. Only one patient required 2 devices. Two patients had associated defects that were treated in the same procedure (pulmonary valve stenosis and arteriovenous fistula). One patient developed total atrioventricular block during device implantation, solved spontaneously 36 hours after device removal, with no need for pacemaker implantation. This patient was successfully treated percutaneously 6 months later without complications. Seventy-nine patients were discharged within 24 hours after the procedure. A mild residual shunt (1-2 mm) was observed in 5% of the cases before discharge. There was no residual shunt 6 months after the procedure. There were no complications in the late follow-up. CONCLUSIONS: Percutaneous ASD closure in selected symptomatic infants is a feasible, safe and effective alternative and should be the first option therapy.

Oclusão percutânea do canal arterial com a prótese amplatzer vascular plug II: experiência inicial em três centros de referência / Percutaneous occlusion of patent ductus arteriosus with the Amplatzer vascular plug II device: early experience in three reference centers

Introdução: As próteses convencionais disponíveis para o fechamentopercutâneo da persistência do canal arterial (PCA)podem apresentar algumas limitações a seu uso, principalmente em crianças pequenas e em adultos com canais de maior diâmetro. A prótese Amplatzer® Vascular Plug II (AVP II) tem sido utilizada nesses casos com resultados animadores. Objetivamos apresentar a experiência inicial com AVP II em três centros de referência. Métodos: Estudo prospectivo, com coleta de dados retrospectiva, dos pacientes submetidos a fechamento de PCA com AVP II desde 2011. Os dispositivos foram implantados sob anestesia geral por via anterógrada,exceto em um paciente. Foram avaliados aspectos técnicos,taxa de oclusão imediata e complicações. Resultados: Foramselecionados 40 pacientes (67,5% do sexo feminino) com mediana de idade de 56,7 meses (6 meses a 654,7 meses) e mediana de peso de 17,3 kg (5 kg a 93 kg). Desses pacientes, 36tinham PCA do tipo A, 3 do tipo E e 1 do tipo C. Os diâmetros médios do canal e da prótese foram de 3,7 ± 1,5 mm e de9,4 ± 3,6 mm, respectivamente. Em 3 pacientes foi necessária a troca do dispositivo inicial por outro de diferente tamanho. Em uma paciente foi realizada tentativa de implante com 2dispositivos, sem sucesso, a qual foi posteriormente encaminhada para correção cirúrgica. Em 5 pacientes foi observada discreta protrusão do disco para a aorta sem ocasionar gradientepressórico significativo. Houve fluxo residual em 2 pacientes. Não ocorreram complicações significativas. Conclusões: O dispositivo AVP II é uma alternativa segura e eficaz para o tratamento de PCA, principalmente naqueles que apresentam limitações ao fechamento convencional.